Hvordan følge opp barn med leppe-kjeve-ganespalte

«Jeg kommer til å savne det gode smilet.» Tiden rett før operasjon er ofte spesiell for foreldrene. Spalten som allerede ble oppdaget under svangerskapet har vært et tema og en bekymring frem til barnet ved operasjonstidspunktet er noen måneder gammelt. Etter operasjonen skal foreldrene venne seg til at det lille ansiktet og det gode smilet blir litt annerledes.

Fakta om leppe-kjeve-ganespalte

Det blir årlig født om lag 100–120 barn med ulike variasjoner av leppe-, kjeve- og ganespalte i Norge (1). Leppe-kjeve-ganespalte (LKG) er en av de mest kjente medfødte misdannelsene (2). Det påvirker leppe/kjeve og/eller gane i varierende grad. Spalten kan opptre som en liten ujevnhet i leppe og gane til gjennomgående i leppe, kjeve og gane, på én eller begge sider (3).

Spaltene oppstår på grunn av manglende sammensmelting i fosterlivet. Årsakene er ikke klarlagt men det er kjent at det er en arvelig faktor til stede og det forskes mye på forholdet mellom gener og miljøfaktorer (4).

I Norge er det flest gutter som blir født med leppe-kjeve-ganespalte, mens flest jenter blir født med ganespalte. De fleste barn som er født med spalte er friske. Det er likevel funnet en høyere forekomst av tilleggstilstander hos barn født med LKG. Forekomsten er høyest hos barn født med ganespalte (1). LKG kan ha betydning for mating etter fødsel. Tann- og kjevevekst, hørsel og tale, utseende og psykososiale forhold er andre følgetilstander knyttet til LKG (4).

Tverrfaglige behandling og sykepleie

Etableringen av tverrfaglige behandlingsteam i Norge har røtter tilbake til 1930-tallet. Inspirert av organiseringen i Danmark etablerte 2 plastikkirurger seg i henholdsvis Oslo og Bergen.  Begge var uteksaminert fra England. Etter hvert har det kommet flere faggrupper til (4).

Sykepleierne har vært involvert i pasientbehandlingen fra oppstart og ble formelt en del av behandlingsteamet på slutten av 1980-tallet. I dag er vi seks kontaktsykepleiere; alle ansatt ved ulike avdelinger ved Oslo universitetssykehus (OUS).

Å være kontaktsykepleier for barn født med LKG innebærer å møte familiene i ulike situasjoner, ofte i forbindelse med behandling og innleggelse. I samarbeid med våre kollegaer i behandlingsteamet, bruker vi vår sykepleiekompetanse til å fremme helse og hjelpe pasienter og pårørende til å mestre sykdom og behandling (5). I tillegg tar vi del i utvikling og forskning. Oppgavene er mange og meningsfulle. 

Oppfølging av gravide

Om lag 50 prosent av foreldre som får barn med LKG, får påvist at barnet har spalte ved ultralydundersøkelse under svangerskapet (6). Foreldrene rapporterer om stor usikkerhet når dette blir oppdaget. De har mange spørsmål og bekymringer knyttet til behandling og hvordan det skal gå med matingen etter fødselen.

Mange foreldre gir også uttrykk for at de ikke vet hva spalte er eller hvilken betydning det vil få for barnet selv, eller for familien. De er bekymret for om det «feiler» barnet noe mer (7–9).

Etter hvert som de forestående foreldrene får oversikt over situasjonen, gir mange uttrykk for at de bruker tiden til å forberede seg til fødselen og til å møte barna (7–9). Kontaktsykepleier i behandlingsteamet tilbyr individuell oppfølging under svangerskapet og involverer andre i teamet etter foreldrenes ønske. Oftest vil dette være psykolog og kirurg. Stikkord for oppfølgingen er rask respons, konkret informasjon, støtte og tilgjengelighet (10).

Nyfødte og foreldre

Barn som er født med LKG, blir oftest født på lokalsykehus og skal ha oppfølging som andre barn i tråd nasjonal retningslinje for helsestasjon og skolehelsetjeneste (11). Kompetanse om leppe-kjeve-ganespalte er ofte begrenset både på fødested og helsestasjon, fordi hver enkelt fagperson sjelden får mengdeerfaring med pasientgruppen. Kompetanse utvikles over tid og ved å være tett på praksisfeltet (12).

Studier viser at foreldrene ønsker oppfølging av fagfolk med kompetanse om LKG rett etter fødsel eller når diagnosen blir kjent (7). I Danmark og England får familiene besøk av helsesøstre og spesialutdannete sykepleiere innen 24 timer etter fødsel. De har med gratis flasker og hjelper foreldrene i gang med matingen. I tillegg følges vektkurver og barnets utvikling. Innleggelser planlegges sammen med «spalteteamene» ved sykehusene (13). I Norge har vi ikke tilsvarende tilbud.

Vår oppfølging innebærer at vi tar kontakt med familiene når vi har mottatt henvisning om at barnet er født. Dette medfører at det varierer hvor lang tid det tar før familiene kommer i kontakt med behandlingsteamene. Gjennom en pågående studie «Oppfølging av foreldre til nyfødte barn med leppe-kjeve-ganespalte» prøver vi ut en modell som er inspirert av organiseringen i Danmark og England.

Resultatene av studien foreligger ikke ennå. Vår erfaring er imidlertid at det er viktig at sykepleier eller kompetent helsepersonell kommer raskt i kontakt med familiene for å gi konkret informasjon om blant annet mating og behandling. Mange spørsmål kan komme etter at familiene er utskrevet fra fødeavdelingen. Ofte bidrar sykepleierne, kirurger og andre i behandlingsteamet med å informere helsepersonell lokalt om konsekvenser av LKG.

Vi erfarer at det kan være nærliggende «å skylde på» spalten om noe er vanskelig. Det kan i noen tilfeller føre til at man unnlater å undersøke symptomer hos et nyfødt barn, eller motsatt, at en forventer at noe skal være problematisk. Barn som trenger ekstra oppfølging etter fødsel får vanligvis dette lokalt.

Mating etter fødselen

Leppe-kjeve-ganespalte har betydning for hvordan barnet kan mates etter fødselen (14). Utfordringer som lav vektoppgang, mat ut av nesen og nedsatt sugeevne er beskrevet (14–16).

Utfordringene kan vedvare frem til tolvmånedersalder og sees ofte i sammenheng med at barnet også har andre utfordringer (16). Friske barn som er født med leppespalte kan vanligvis ammes som andre spedbarn og bruke vanlige flasker. Hvis barnet har spalte i ganen, med eller uten leppespalte, er det ofte utfordrende å få til fullamming, da barna vil ha problemer med å danne vakuum (14–18). Da kan det være hensiktsmessig å mate med «myke» spesialflasker med tilpasset smokk som kan bidra til at barnet får melken raskere og at det blir mer trivsel under måltidene (14, 18, 19).

En norsk kvalitativ studie om mødres erfaringer med å mate friske barn med LKG, viser at mødrene har svært ulike erfaringer med matingen i tiden etter fødselen. Noen strever med å finne riktig utstyr og teknikk. De har også følelsesmessige reaksjoner. Andre kommer raskt i gang og etablerer gode rutiner for matingen og familielivet (7).

Vi har erfaring med at de fleste foreldre har behov for veiledning i praktisk bruk av spesialflasker, tilpassing av flaskesmokk, mateposisjon, pumping av morsmelk og utprøving av amming. Vi ser at enkle tips og råd kan utgjøre en stor forskjell. Små justeringer med en spesialflaske kan for eksempel hindre at et barn trenger sondemating over lengre tid.

I dialog med foreldrene erfarer vi at mange har nytte av å diskutere mating, evaluere situasjonen og få støtte når noe butter imot. Det kan bidra til at den viktige tilknytningen mellom foreldre og barn får gode kår.

Noen opplever vedvarende strev med mating og får derfor tettere oppfølging av lokalsykehus og spiseteam, ofte da i dialog med behandlingsteamet ved kirurg eller sykepleier. Regelmessig vektkontroll på helsestasjonen anbefales for alle, spesielt i de første ukene etter fødselen (19). Utover dette gjelder generelle kostråd om spedbarnsernæring (20).

Dagskurs

Foreldre med barn blir invitert på dagskurs i løpet av de første ukene etter fødsel. Dagskurs har vært en del av behandlingstilbudet siden 1993. Det ble etablert for å imøtekomme foreldrenes behov for informasjon og veiledning (21). På dagskurs møter foreldrene representanter fra faggruppene i behandlingsteamet og blir presentert for behandlingen. Barna blir undersøkt av spaltekirurg som utarbeider en individuell plan.

På hvert kurs møter 6–12 familier samt en brukerrepresentant fra leppe/ganespalteforeningen i Norge. En av kontaktsykepleierne har hovedansvar for å gjennomføre dagskurs. Det innebærer å ta kontakt og avtale med foreldrene, innkalle og lede kurset samt orientere om den første sykehusinnleggelsen. Videre, å dokumentere og følge opp noen familier i etterkant. I tillegg deltar to kontaktsykepleiere med å observere barna, veilede i mating, informere og besvare spørsmål fra foreldrene.

Dagskursene er evaluert med anonyme spørreskjemaer ved 2 anledninger. Foreldrene har gitt kurset høy score og gitt nyttige innspill til mindre endringer (22).

Sykehusinnleggelser og tverrfaglig oppfølging

Det er stor forskjell på hvor mange operasjoner og oppfølging hvert barn trenger. Det avhenger blant annet av spaltetype og individuelle forhold.

Barn som er født med den vanligste spaltetypen, som er enkeltsidig leppe-kjeve-ganespalte skal gjennom to operasjoner i barnets første leveår. I tillegg må de gjennomgå bentransplantasjon i 7–10 års alder, der kirurgen flytter bein fra hofte til kjeve. Det blir gjort for at de nye tennene skal kunne vokse frem.

Videre må noen gjennomgå en taleforberedende operasjon samt korreksjoner på leppe og nese (23). Logopedene vil følge tale- og språkutvikling fra småbarnsalder, og odontologene vil følge opp og behandle kjevevekst og tannutvikling fra 5-årsalderen.

Øre-nese-halslege vil følge med på mellomørene da det er økt risiko for væske i mellomørene ved ganespalte. Psykologene har også faste tidspunkter for oppfølging. For å begrense behandlingsbyrden, legger behandlingsteamene vekt på å samkjøre behandling og oppfølging slik at familienes hverdag blir minst mulig forstyrret (4).

Konkret og grundig informasjon gjennom hele behandlingsløpet har stor betydning for hvordan foreldre og barn ser ut til å håndtere behandlingen. Informasjon må tilrettelegges i forhold til barnets alder og til pårørende (25, 26).

I forkant av innleggelsene trenger foreldrene praktisk informasjon for å planlegge permisjon fra jobb, eventuelt barnevakt til søsken, skolegang, fritidsaktiviteter samt transport til og fra sykehuset. Mange vil også vite hva barna kan spise etter operasjonene og hva de kan forvente av smerter og ubehag.

Forberedelser

Barn som er godt forberedt, opplever mindre engstelse og stress ved innledning og oppvåkning etter anestesi. De er mer tilpasningsdyktige underveis, og foreldrene mer fornøyde (27).

Noen familier trenger ekstra forberedelser fordi barnet kan ha utviklet redsel for noe. Psykolog i behandlingsteamet blir da involvert. I den postoperative fasen erfarer vi at foreldre og barn trenger informasjon om aktuelle ting for å forstå og få oversikt over situasjonen. Det kan for eksempel være hvordan en skal mate med flaske etter ganelukking. Før hjemreise kan en grundig utskrivingssamtale bidra til forutsigbarhet.

Skriftlig og muntlig informasjon skal legge til rette for at foreldre og barn vet hva de skal ta hensyn til og hvorfor. Sett i lys av at mange må gjennom flere operasjoner, er det viktig at barna får god smertebehandling. De fysiske og psykiske konsekvensene av ubehandlet smerte er betydelig og etter hvert kjent (28). Det finnes imidlertid lite forskning om postoperativ smertebehandling til denne pasientgruppen.

Hvordan er det å være født med spalte?

Barn født med LKG kan se noe annerledes ut og ha litt annerledes tale enn andre barn. Som beskrevet, skal de også gjennom behandling i barne- og ungdomsår.

Kristin B. Feragen har i et doktorgradsarbeid undersøkt beskyttelse- og risikofaktorer som kan påvirke selvbildet (29). Arbeidet er basert på 661 barn og ungdom født med LKG, som har vært på psykologisk rutineundersøkelse på Bredtvet kompetansesenter. Et av funnene viser at barnets egen opplevelse av sitt utseende har betydning for psykisk helse og ikke primært om spalten er synlig eller ikke for andre. Et annet funn viste klar sammenheng mellom tilfredshet med utseende og sosiale erfaringer. Tenåringsgutter født med LKG viste seg å være mer psykososialt tilfredse enn andre norske gutter på samme alder (29).

Erik Berg har undersøkt hvordan det går med barn født med LKG når de blir voksne (30). Han har gjort en langtidsoppfølging av voksne født i perioden 1967–1992 og som er fulgt til 2010. Data fra flere nasjonale registre ble koplet med data fra behandlingssentrene. Mange medisinske tilstander, lærevansker, psykiske lidelser samt utdannelse, jobb og sosioøkonomiske forhold ble evaluert.

Et av funnene viste at unge voksne født med leppespalte har samme risiko for helseproblemer som andre. For gruppen «unge født med ganespalte» fant han en økt risiko for helseproblemer (31). Utdanning, inntekt og sosial klasse er som for befolkningen for øvrig (32). Barg gir uttrykk for at en velutviklet velferdsstat og holistisk tverrfaglig behandling legger grunnlaget for de gode resultatene.

Bare en spalte?

«Det er jo bare en spalte» er et utsagn som ofte kan komme til uttrykk. Noen ganger ment som en oppmuntrende kommentar fra venner og familie til et vordende foreldrepar, andre ganger når fagfolk diskuterer. I praksis opplever vi at foreldre og barn selv ofte reflekterer over hvilken betydning spalten har. Det er stor forskjell på hva de konkluderer med – om det «bare» er en spalte eller om det er mer nyansert.

Noen kan ha noe ekstra som de strever med. Det å anerkjenne og bekrefte den enkeltes opplevelse kan ha betydning for deres mestringsprosess (33). Sykepleierne har en unik anledning til dette. I vår hverdag kan en slik anledning dukke opp i forbifarten; i sykehuskorridoren, på sengekanten en sen kveld, mens man rer en seng eller henger opp væske. Det gjelder å være oppmerksom og å benytte anledningen.

Referanser

1. Sivertsen Å, Wilcox A, Johnson GE, Åbyholm F, Vindenes HA, Lie RT. Prevalence of major anatomic variations in oral clefts. Plast Reconstr Surg 2006;121(2):587-96.
2. International Centre for Birth defects. World Atlas of Birth Defects. 2 ^nded. Geneva: World Health Organization; 2003.
3. Oslo universitetssykehus: Leppe-kjeve-ganespalte. Behandlingsprogram. Tilgjengelig fra: https://oslo-universitetssykehus.no/behandlinger/leppe-kjeve-ganespalte. (nedlastet 12.09.2017).
4. Semb G, Åbyholm F, Tindlund RS, Lie RT. Leppe-kjeve-ganespalte: en oversikt. Nor Tannlegeforening Tid 2000;110:800-4.
5. Norsk Sykepleierforbund. Om sykepleie. Tilgjengelig fra: https://www.nsf.no/om-sykepleie/artikkelliste/1212765. (nedlastet 28.08.17).
6. Norsk kvalitetsregister for leppe-kjeve-ganespalte. Resultater publisert i 2016. Tilgjengelig fra: https://www.kvalitetsregistre.no/registers/571/resultater. (nedlastet 28.08.2017).
7. Lindberg N, Berglund AL. Mothers’ experiences of feeding babies born with cleft lip and palate. Scand J Caring Sci 2014;28(1):66-73.
8. Nusbaum R, Grubs RE, Losee JE, Weidman C, Ford MD, Marazita ML. A qualitative description of receiving a diagnosis of clefting in the prenatal or postnatal period. J Genet Counsel 2008;17(4):336–50.
9. Byrnes AL, Berk NW, Cooper ME, Marazia ML. Parental Evaluation of informing interviews for cleft lip and/or palate. Pediatrics 2003;112:308-13.
10. Oslo universitetssykehus. eHåndbok. Leppe,-kjeve,-ganespalte: Oppfølging av gravide. Plastikk- og rekonstruktiv kirurgi. Klinikk for hode, hals og rekonstruktiv kirurgi; 2017.
11. Helsedirektoratet. Nasjonal retningslinje for det helsefremmende og forebyggende arbeidet i helsestasjon, skolehelsetjeneste og helsestasjon for ungdom (2017). Helsedirektoratet 030717 Tilgjengelig fra: https://helsedirektoratet.no/retningslinjer/helsestasjons-og-skolehelsetjenesten. (nedlastet 13.08.2017).
12. Benner P, Tanner C, Chelsea C. Expertise in Nursing Practice. Caring, Clinical Judgment, and Ethics, 2 ^nded. New York: Springer Publishing Company; 2009.
13. Smedegaard L, Marxen D, Moes J, Glassou EN. Hospitalization, breast-milk feeding, and growth in infants with cleft palate and cleft lip and palate born in Denmark. Cleft Palate Craniof J 2008;45(6):628–32.
14. Bessell A, Hooper L, Shaw WC, Reilly S, Reid J, Glenny AM. Feeding interventions for growth and development in infants with cleft lip, cleft palate or cleft lip and palate. Cochrane Database Syst Rev 2011;(2):CD003315.
15. Reid J, Kilpatrick N, Reilly S. A prospective, longitudinal study of feeding skills in a cohort of babies with cleft conditions. Cleft Palate Craniofac J 2006;43(6):702-9.
16. Cooper-Brown L, Copeland S, Daily S, Downey D. Feeding and swallowing dysfunction in genetic syndromes. Developmental Disabilities research Review 2008;14:147-57.
17. Garcez LW, Giugliani ER. Population-based study on the practice of breastfeeding in children born with cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J 2005;42(6):687-93.
18. Tufte E, Lindberg N. Er det mulig? En film om amming av barn med leppe-kjeve-ganespalte. Oslo: HelseInfo- VideoVital AS; 2008.
19. Lindberg N, Tufte E. Hvordan mate barn født med leppe-ganespalte? Oslo universitetssykehus Avd. for plastikk -og rekonstruktiv kirurgi og Nasjonal kompetansetjeneste for amming; 2015.
20. Helsedirektoratet. Kosthold for spedbarn. Oslo;2017.
21. Sæther I-L. Behandlingstilbudet for mennesker født med leppe-kjeve-ganespalte i Norge. [Doktoravhandling] Oslo: Universitetet i Oslo; 1996.
22. Semmingsen AM. Evaluering av Dagskurs. Fordypningsarbeid Klinisk Stige. Oslo universitetssykehus; 2010. Ikke publ.
23. Sylvester-Jensen HC. Leppe-kjeve-ganespaltebehandlingen i Norge. Kirurgen 2015; 04: 156-57. Tilgjengelig fra: http://kirurgen.no/fagstoff/plastikkirurgi/leppe-kjeve-ganespalte-behandlingen-i-norge/(nedlastet28.08.2017).
24. Oslo universitetssykehus og Statped. Leppe-kjeve-ganespalte Informasjonsbrosjyre om LKG. Oslo; 2016.
25. Lov av 2. juli 1999 om helsepersonell (Helsepersonelloven). Oslo: Helse- og omsorgsdepartementet; 1999. Tilgjengelig fra: https://lovdata.no/dokument/NL/lov/1999-07-02-64?q=helsepersonelloven (nedlastet 12.09.2017).
26. Lov av 2. juli 1999 om pasient- og brukerrettigheter (pasient- og brukerrettighetsloven). Oslo: Helse- og omsorgsdepartementet; 1999. Tilgjengelig fra: https://lovdata.no/dokument/NL/lov/1999-07-02-63?q=brukerrettighetsloven (nedlastet 12.09.2017).
27. Helsebiblioteket. Psykososial preoperativ forberedelse av barn 0–18 år Kirurgisk avdeling for barn, Oslo universitetssykehus og Høgskolen i Oslo og Akershus. Tilgjengelig fra: http://www.helsebiblioteket.no/fagprosedyrer/ferdige/psykososial-preoperativ-forberedelse-av-barn-018-ar (nedlastet 09.08.2017).
28. Twycross A. Why managing pain in children matters. In:Twycross A, Dowdon S, Bruce L. Managing pain in children: A clinical guide. New York: Wiley-Blackwell; 2009. S. 1-15.
29. Feragen KB. Psychosocial adjustment in children and adolecents with cleft lip and/or palate: Exploring risk and protective factors. (Doktoravhandling) Oslo: Universitetet i Oslo;2009.
30. Berg E. Oral cleft – causes and consequences. (Doktoravhandling) Bergen: Universitetet i Bergen;2017.
31. Berg E, Haaland ØA, Feragen KB, Filip C, Vindenes HA, Moster D. Health status among adults born with an oral cleft in Norway. Jama Pediatr 2016;170(11):1063-70.
32. Berg E, Sivertsen Å, Ariansen AM, Filip C, Vindenes HA, Feragen KB, Moster D, Lie RT, Haaland ØA. Socio-economic status and reproduction among adults born with an oral cleft: A population-based cohort study in Norway. PLoS One 2016;15;11(9):e0162196. DOI: 10.1371/journal.pone.0162196
33. Brudal LH. Empatisk kommunikasjon et verktøy for menneskemøter. Oslo: Gyldendal Akademiske; 2014.