Mottak av nyfødtebarn med hjertefeil – prosedyre

SAMMENDRAG: Artikkelen beskriver en prosedyre for mottak av hjertebarn ved nyfødt intensivavdeling, Ullevål Universitetssykehus. Arbeidet med å få frem prosedyren er basert på Evidencedbased-prinsipper. Forfatterne gjør rede for prosessen - og fremlegger selve prosedyren. Formålet er å optimalisere og kvalitetssikre sykepleien i observasjonene, mottaket og pleien av hjertebarna, og å gi omsorg for deres familie. En sykepleier skal ta hånd om barnet, og en sykepleier skal ta hånd om foreldrene. Målet er at barnet skal i størst mulig grad, sett ut fra sin grunnlidelse bli hemodynamisk stabil med en adekvat hjertefunksjon. Foreldrene skal oppleve å bli ivaretatt og få dekket sitt informasjonsbehov ved mottakelse ved nyfødtintensiv avdeling. Mottaksprosedyren kan også danne utgangspunkt for skriving av pleieplan.

Medfødt hjertefeil opptrer hos ca. 1% av alle levende fødte, dette er en generell forekomst uavhengig av geografiske variabler. I Norge viser ferske tall at det hvert eneste år fødes ca 500 - 600 barn med medfødt hjertefeil(1,2). På langt nær alle barna diagnostiseres i nyfødtperioden, men alle nyfødt avdelinger i Norge vil ha et visst tilsig av barn med medfødt hjertefeil, eller mistanke om medfødt hjertefeil.
Hjertebarna er stor faglig utfordring. Dels skyldes det at sykdomsbildene hos hjertebarna er varierte, og i mange tilfelle komplekse - og dels at en del av disse barna rekker vi ikke å bli godt kjent med; de overføres relativt raskt til Rikshospitalet (i andre deler av landet, til Haukland) for eventuell operasjon.
Ikke alle hjertebarn skal eller kan behandles kirurgisk, noen må avvente operasjon, utredes, eller behandles medisinsk. Av og til tar det tid å få diagnostisert en hjertefeil og hvilken type feil det eventuelt dreier seg om. Tegn på medfødte hjertefeil er ofte skjulte og kan være vanskelig å skille fra pulmonale tilstander eller sepsis. Sykepleierens observasjoner og vurderinger har betydning for diagnostiseringen(3).
Selv om vi ikke alltid har barna med medfødt hjertefeil så lenge i avdelingen er tiden vi har av vesentlig betydning. De har behov for nøye observasjon og raske vurderinger fra sykepleieren for å forbygge komplikasjoner og for å fremme optimal behandling og recovery fase. Formålet med å utarbeide en prosedyre for mottak av hjertesyke barn er først og fremst å kvalitetssikre sykepleien som utøves til barna og deres familie. En standardisert og godt dokumentert prosedyre gir trygghet for den enkelte sykepleier.

Prosess - å jobbe etter evidencebased-prinsipper
Standardiserte pleieplaner og prosedyrer vanligvis basert på litteratur og personlig kompetanse. De er ikke vitenskapelig verifisert (4).
Vårt utgangspunkt var vår egen kliniske erfaring med mottak av «hjertebarn». I tillegg var det nødvendig å lytte til andre ekspertsykepleieres erfaringer. Vi tok utgangspunkt i det siste nye av medisinske fagbøker og artikler, og ønsket at prosedyren i størst mulig grad skulle være verifisert. Denne måten å jobbe frem en standard på samsvarer godt med det innhold som legges i «evidecebased sykepleie». Nordtvedt og Hanssen ga en utlegning om evidensbasert sykepleie i en artikkelserie på tre artikler i Tidsskriftet Sykepleien i 2001. Der definerer forfatterne Evidencebased sykepleie fritt etter Stetler slik;
«Evidencedbasert sykepleie legger ikke vekt på ritualer, isolerte og usystematiske erfaringer, ubegrunnede meninger og tradisjoner som basis for sykepleiepraksis, men vektlegger i stedet bruk av resultat fra forskning og hensiktsmessige, kvalitetsforbedringsdata, anbefalinger fra anerkjente eksperter og bekreftede erfaringer for å begrunne praksis» (5, s.60).

Søking i databaser
Vi tok utgangspunkt i følgende søkeord; Nursing care plans, neonatal heart, heart disease, congential heart defects og disease. Søkeordene kom frem ved først tilfeldige søk, deretter verifisert i form av hvilke søkeord andre har brukt.
Det ble gjort søk i disse medisinske databasene:
o CINAHL
o MEDLINE
o COHRANE
o EVIDENCEBASED NURSING

Det ble også søkt i på web generelt, på linker som ulike hjerteorganisasjoner, hjerteseksjoner ved ulike sykehus osv. (se vedlegg over nyttige webadresser.)
Det ble ingen treff i COHRANE. Det var heller ikke ventet siden en her finner rewievs av for det meste større randomiserte kliniske forsøk. Mottak av hjertebarn er et smalt felt i forhold til store reviews. I rewies krever at det er gjort en rekke kliniske studier på området. Derfor var det heller ikke noe å hente fra Evidencebased nursing denne gang. Derimot fikk vi treff på MEDLINE og CINHAL. Det var stort sett de samme artiklene som gikk igjen på begge databasene. Artiklene vi fant var av kvalitetsforbedrende slag. Det er gjort medisinsk forskning på nyfødte hjertesyke barn, men vi klarte ikke å finne noe klinisk forskning i sykepleie i forhold til hjertesyke barn på nyfødt seksjoner. Fra et forsknings synspunkt er således mottak og sykepleie rettet mot nyfødte barn med medfødt hjertefeil ennå upløyd mark.
For å sikre vi at vi ikke «oppfant hjulet på nytt» tok vi kontakt med Rikshospitalet som med sin landsdekkende funksjon må anses som eksperter på området. Hadde de noen standardprosedyrer? Rikshospitalet har utarbeidet «Forventet forløp» for sine barn med Hypoplastisk venstre hjertesyndrom, men for øvrig klarte vi ikke å fremskaffe standardprosedyrer.

Kontroll/verifisering av eksperter
Fordi det er begrenset hva som finnes skriftlig nedfelt om temaet var det naturlig å oppsøke, og å verifisere prosedyren med kliniske eksperter på området.
Prosedyren ble fremlagt for kliniske praksisveiledere på høgskolen for videreutdanning i barnesykepleie. Den ble fremlagt for en gruppe ekspertsykepleiere i Modul 3 på Fagutviklingsenteret for helsepersonell, Helse sør og øst (dvs. sykepleiere som har jobbet mer enn 5 år på nyfødtintensiv enheter). Til sist ble prosedyren fremlagt for og godkjent av barnekardiolog og ledende spesialsykepleier ved avdelingen.

PROSEDYRE
Mottak av barn hvor det er mistanke eller bekreftet medfødt hjertefeil.

Formål
Formålet er å optimalisere og kvalitetssikre sykepleien i observasjonene, mottaket og
pleien av hjertebarna, og å gi omsorg for deres familie. En sykepleier skal ta hånd om
barnet, og en sykepleier skal ta hånd om foreldrene.
Målet er at barnet skal i størst mulig grad, sett ut fra sin grunnlidelse bli hemodynamisk stabil med en adekvat hjertefunksjon. Foreldrene skal oppleve å bli ivaretatt og få dekket sitt informasjonsbehov ved mottakelse ved nyfødtintensiv avdeling. Mottaksprosedyren kan også danne utgangspunkt for skriving av pleieplan.

Omfang
Sykepleiere ved Nyfødt intensiv avdeling, Ullevål universitetssykehus som tar imot nyfødte med mistanke om medfødt hjertefeil eller der hvor det er konstatert hjertefeil.
Tidsaspektet vil variere fra få timer til de eventuelt overflyttes Rikshospitalet for operasjon, til lengre opphold i avdelingen. Noen hjertebarn må stabiliseres i avdelingen i påvente av operasjon på et senere tidspunkt, eller hjertebarnet skal utredes og behandles medisinsk.
For klargjøring av akuttplass henvises til egen prosedyre om dette. Prosedyren vil ikke ta for seg foreldrerollen og deres problemer knyttet til det å få et barn med medfødt hjertefeil.

Ansvar
Sykepleieren har ansvar for:
- å gå i dette dokumentet for å skaffe seg informasjon til å kunne ta imot et nyfødt barn med medfødt hjertefeil.
- innehar gode kunnskaper om hjertes anatomi og fysiologi, samt spesielle kunnskaper om medfødte hjertefeil hos det nyfødte barnet, fosterkretsløpet og hemodynamiske forhold hos premature og nyfødte er en viktig del av dette.

Ansvarlig fagutviklingssykepleier ved nyfødtintensiv avdeling har ansvar for at
prosedyren revideres en gang i året.

Fremgangsmåte
I en mottakssituasjon og de første timene/døgnene må alle vitale tegn observeres fra hvert minutt til minst en gang i timen. Alle endringer og avvik må rapporteres.

Respirasjonen
@b:Det overordnede mål i en mottakssituasjonen er å opprettholde åpne luftveier for adekvat ventilasjon og oksygenering.
Uavhengig om barnet blir intubert eller ikke så skal følgende observeres:

Respirasjonsfrekvens
Hva er rimelig respirasjonsfrekvens for dette barnet i forhold til alder og type hjertefeil (dersom dette er kjent).
Nyfødte kan ha et pustemønster som er uregelmessig. Tre raske pust og så en liten pause er helt normalt for nyfødte.

Respirasjonslyder
Lytt på lunger og noter deg eventuelle endringer av lungelyder.

Respirasjonsmønster/respirasjonsarbeid
Se etter tegn på respiratorisk distress;
-utspilte nesevinger
-apneer
-pressing
-stridor
-inndragninger m.m.

Tilrettelegg for god lungeekspansjon. Vær nøye med hvordan barnet ligger i sengen/kuvøsen. Legg gjerne en liten rull av kluter/tepper under skulderbladene slik at luftveiene ekspanderes mer og bedre.

Gassutveksling
Følg respirasjonsstatusen nøye med fortrinnsvis arterielle blodgasser, ventilasjonen tilpasses etter dette.

Oksygensaturasjon
Følg O2 saturasjonen, ha klart for deg hva som er grenseverdier for akkurat denne pasienten. For eksempel vil ikke barn med cyanotisk hjertefeil alltid kunne oppnå normalverdier. Noen av barna skal ikke ha oksygen (ductusavhengige hjertefeil).

Hyperoksytesten, ved lav metning, lege skal utføre testen;
-gi 100 % O2 i noen min., eller opp til ti min.
-ingen bedring i metning (eller pO2 på S/B måling) - hjertefeilen er årsak til den lave metningen.


Pre - og postductale saturasjonsmålinger viktig der hvor det er sterk mistanke om hjertefeil. En metningsmåler på høyre hånd (preductalt) kan gi oss en viss formening om hvor god forsyningen av 02 er til hodet (som er det viktigst prioriterte område). Lav metning på føttene kan si noe om en høyre venstre shunting gjennom ductus arteriosus ved for eksempel høy lungekarmotstand.

Røntgen thorax
Røntgen thorax kan bli tatt ofte på disse barna. Sørg for godt leie under prøvetakingen (og evt. smertelindring sukkervann), og godt leie etter bildet er tatt. Svar på røntgen thorax skal noteres på intensivkurven og/eller i rapporten.

Sirkulasjon
@b:Ha alltid klart for deg hva som er akseptable verdier for akkurat denne pasienten. Sørg for at legen gir deg grenseverdier som du kan forholde deg til.

Lytting med stetoskop, kliniske observasjoner og informasjon fra scoopet er viktig og vurderes i forhold til hverandre.

Hjertefrekvens
Tachycardi, hos nyfødte >220 per min.
Tachycardi hos barn er uspesifikke symptomer. Temperaturstigning, utilpasshet og smerter kan være noen grunner til at dette skjer. Når temperaturen stiger en grad >37 grader øker hjerteslagene med 10 per min.

Bradycardi, hos nyfødte mindre enn 80 per min.
Premature mindre enn 100 permin.

Pulsen- må kunne palpere pulsen på barnet.
-på armene - bruk arteria brachialis.
- i lysken - lettest å palpere her, bør være lik bilateral.
-ved god fylde i pulsene ved brachialis, men svakere i lysken kan det tyde på unormal hjertefunksjon. Tenk på for eksempel coarctatio av aorta.

Type rytme/arrytmier
Vanskelig å gjenkjenne type rytme på våre scoop.
EKG er nødvendig for å kunne se dette.
EKG elektroder og EKG apparatet (finn ut hvor det er før du har bruk for det i en akuttsituasjon).
-lær deg sinusrytme, og se avvik fra dette.
-meld umiddelbart ifra om endring av rytme, det beste hadde så vært å ta et EKG.
-Identifiser type rytme om mulig, varighet og hvordan barnet opptrer.
-administrering av antiarrytmika dersom det forordnes, observere virkning/bivirkning av dette.

Blodtrykksmålinger
Få kjennskap om normalverdier for akkurat dette barnet.

Før invasiv måling blir etablert (kan ta litt tid å få inn navlevenekateter (NVK) eller navlearteriekateter (NAK)/arteriekran (AK), må det så fort som mulig tas en BT - serie på armer og ben. Husk riktig mansjett størrelse. For stor mansjett gir for lavt BT, og for liten kan gi høyt BT.

Temperatur
Hold riktig og jevn temperatur. Barnets O2 behov øker både ved for høy og for lav temperatur.

Ligger barnet i åpen kuvøse så vær forsiktig med å dekke til barnet for mye. La barnet nyttiggjøre seg av over - og undervarmen fra kuvøsen. Husk at barnet også skal la seg observere.

Temperaturmåling rektalt første gang for å se/utelukke analatresi som kan følge visse typer hjertefeil. Husk å noter på kurven hvordan temperaturmålingen er utført.

- Temperaturmåling kutant. Ikke spesiell prosedyre for dette i vår avd. Men en temperaturmåling kutant vil kunne si deg noe om de generelle sirkulatoriske forholdene. Dersom temperaturen går ned kutant; obs sirkulatorisk sjokk.

Sjekk kapillærfylningen ved å trykke på huden på forskjellige steder på kroppen. Forsinket kappilærfylning når det tar mer en to sekunder før trykkstedet har normal hudfarge kan det være dårlige sirkulatoriske forhold.


Væske og elektrolyttbalansen
Serum elektrolytter hos nyfødte kan ta opp til noen dager før de normaliserer seg
Kunnskap om normalverdier nødvendig.

-Na 135 - 144 mmol/l
-Kalium - 4.o - 5,5 mmol/l
-Klorid 100 - 105 mmol/l
-Kalsium 2,1 - 2,6 mmol/l
-Kreatinin - ved fødsel vil barnets kreatinin styres av mors kreatininnivå. 2. dag 37-113 mol/l
7.dag 14-86 mol/l
14.dag 18-58 mol/l


ProANF, markør for hjertesvikt.
Forhøyet proANF dersom barnet har utviklet hjertesvikt.

CK, LD og Tropin T kan påvise hjerteinfarkter.

Ødemer
Sykepleieobservasjonene her berører også barnets eliminasjon.
I dette perspektivet vektlegges det under sirkulasjon.
Ødemer kan være et tegn på økende hjertesvikt hos barnet. Økende ødemtendens vil gi vektoppgang. Bruk eventuelt målebånd.
Andre tegn på økende hjertesvikt hos barnet
-kald og klam hud.
-økende respirasjonsfrekvens og økende respirasjonsarbeid.
-kjølige ekstremiteter.
-uspesifikke symptomer som dårlig trivsel, svekket «yteevne», spisevansker.

Ernæring
Starte med oral føde så snart barnet er hemodynamisk stabil.
Under måltidet observer;
-respirasjonen, økt besvær, raskere frekvens.
-økt tendens til uro, brekninger, kvalme og gulping.
-kald, klam og økt svetting.
-tegn som tyder på at barnet sliter med å spise og puste samtidig.

Sondeernæring/ventreikkeldrypp er ofte nødvendig for disse barna.
Pass på hastighet og mengde under måltidet. Ved økt gulping, økt respirasjonsarbeid og dårlig vektoppgang trenger disse barna ofte mindre og hyppigere måltid i starten. Ved reduksjon av væskemengde må det tilsetninger i melken for å forsterke den ernæringsmessig.

Eliminasjon
@b:Urinproduksjon er et indirekte manometer på barnets blodtrykk. Når urinproduksjonen går ned kan dette være et tegn på avtakende sirkulasjon til nyrene. Nyrene er ikke et prioritert organ for kroppen i en stresset situasjon.

Observer nøye;
-timediurese ved innlagt urinkateter, noen barn har det de første døgnene i den akutte fasen.
-vei bleier, kan gi noe unøyaktige målinger pga. med eller uten avføring. Angi dette på kurven.
-ha oversikt over væskebalansen, inn og ut. Kontroller dette minimum en gang pr vakt.
-kan være nødvendig med vekt x 2 per dag, følge økende ødemer?
-væskerestriksjoner, for å redusere den venøse tilbakestrømningen til hjertet, kan gi en grad av hypovolemi som er ønsket, fordi det reduserer hjertets belastning.
-følg opp nøye legens væskeforordning.
-hypervolemi må unngås da det øker belastningen på hjertet og lungekretsløpet.
-tiltak mot tørstefølelse, hyppig munnstell.



Kommunikasjon/kontakt
Observasjoner her kan være vanskelig å «sortere» i en innkomstsituasjon hvor mye skjer på en gang. Sykepleieren er den nærmeste til å se om barnet begynner å «oppføre» seg annerledes.
Irritabelt, urolig og engstelig barn kan være tegn på hypoksi.
Sløvhet kan være tegn på at barnet er hemodynamisk ustabilt, og kanskje på vei inn sjokk.


Hygiene/hud
Dokumenter hvordan huden kjennes, ta på armer og ben.
-varm og tørr/kald og klam hud?
-god farge på ekstremitetene (obs acryanose som de fleste nyfødte har).
-sjekk kapillærfylningen

Aktivitet/hvile
@b:Som for alle nyfødte og kritisk syke barn er det viktig med lange hvileperioder.
Bruk det som kan overføres på disse barna i forhold til hva du kan om NIDCAP.

-dekk kun til så mye slik at du ser alt som er nødvendig å se.
-tilstreb ro rundt barnet.
-konsentrer prosedyrer, for eksempel ultralyd og blodprøvetakning.
-observer om barnet reagerer adekvat på stimuli.
-dokumenter hvor lenge barnet sover av gangen.

Smerte/velvære
@b:Barna kan vise uspesifikke tegn på smerte. Barnet blir utsatt for stress i korte eller lengre perioder. Det er viktig å observere og dokumentere dette både på kurven og i rapporten.
-gråt, grimaser og blikk.
-økning i hjertefrekvens og BT-stigning.
-puls og metningsfall.

Psykososialt
@b:Dette observasjonsområde dreier seg mye om foreldrenes opplevelse av situasjonen, og det å være i en krise.
-dokumenter hva slags informasjon som er gitt.
-veiled foreldrene i hva de kan gjøre for barnet sitt som for eksempel:
tilstrebe ro rundt barnet når det sover, når barnet er våkent kan de snakke til barnet og stelle det hvis de ønsker det.
Utvis stor takhøyde i forhold til foreldres reaksjoner.

Annet
Administrering av medikamenter til barn med medfødt hjertefeil skjer som oftest ved Intravenøs (IV) eller peroral (PO) administrering. Begge måter å administrere medikamenter på krever den største nøyaktighet og forsiktighet. Mange av hjertemedisinene er svært potente og kan gi alvorlige følger dersom noe gjøres galt. Det er du som skal gi medisinene som er en av de to sykepleierne som trekker opp og sjekker at det er riktig medikament og dose til ditt barn. Kun spesielle situasjoner gjør at en kan unnvike fra denne regelen.

Spesielle hensyn å ta ved IV administrering er;
-Unngå luftbobler i sprøyta, ved en høyre-venstre-shunting vil luft kunne gå rett til hjernen på barnet.
-Obs for rask administrering av medikamenter som har direkte innvirkning på hjertemuskulaturen.
-Nøye observasjoner og dokumentering av virkning evt. bivirkning.

Ved administrering av Prostaglandindrypp sørg for alltid å ha to virksomme periferevenekateter på barnet.

Spesielle hensyn å ta ved PO administrering:
-Barn som gulper mye vil kanskje ikke nyttiggjøre seg av PO medikasjon.
-Medikamenter og vitaminer vil kunne fremkalle gulping. Kanskje det er best for dette barnet å få medisinene i sonden, eller evt. vurdere IV administrering.


Medisiner til akuttbruk hos barn med medfødt hjertefeil
@b:Medikamentene blir nevnt uten å bli knyttet til spesielle diagnoser.

Adrenalin: gis ved cardiale sjokktilstander, øker hjertefrekvens og kontraktivitet. Kun
ved stans.

Captopril: ACE - hemmere, hemmer enzymet som omdanner angiotensin 1 til 2. Nedsetter periferkarmotstand, og reduserer hjertets arbeid. Senker BT. Gis per os.

Diuretica: (Furix, Diural, Furosemid) reduserer blodvolumet og redusererhjertets arbeid.
I.V. adm. 0,5 - 1,0 mg/kg/perd. P.o.inntil x 2-4.

Dopamin: ved behov for å øke hjertets kontraktivitet (øker CO = hjertets minuttvolum). Eget utblandingskjema må følges nøye og les forordningen på intensivkurven nøye. Bør helst gå i en sentralvenøs inngang, infusjonen må ikke avbrytes eller flushes. Forordning om nedtrapping må følges nøye og kontrolleres.
Hjertefrekvensen vil kunne økes og arrytmier kan forekomme.

Morfin: kan være nødvendig å bruke ved akutt lungeødem (sjeldent hos barn), og ved urolige barn som sedasjon.
Dosering er 0,1 - 0,2 mg/kg, noen ganger gitt ved behov og inntil 3 -4 ganger pr døgn. Eventuelt faste tider 3 - 4 g. pr døgn. Administreres i.v.

Prostaglandin E: (Prostivas). Gir vasodilatasjon og brukes for å holde ductus åpen. Best effekt før 4. levedøgn, men kan brukes senere. Barnet må ha to periferevenekateter som er virksomme, dersom den ene går subcutant må en ha mulighet til å flytte infusjonen over på en ny inngang umiddelbart. Stopp i infusjonen kan føre til at ductus lukker seg, og barnets tilstand kan forverre seg dramatisk i løpet av kort tid. Bivirkninger ved bruk av Prostivas er apneer, ha intuberingsbakken klar. Bradycardier, tachycardier, feber, hudrødme, uro og kramper kan også ses.

Tham, Natriumbikarbonat og Tribonat, for korrigering av acidose.
Ved bruk av Natriumbikarbonat er det viktig at barnet selv har evnen til å øke respirasjonsarbeidet. Tilførselen kan føre til økt CO2 retensjon, og barnet må «blåse av» dette selv.

Tham korrigerer både melkesyre og karbonsyre. Bivirkning kan være for lav CO2, slik at en får en depresjon av respirasjonen. Best med en sentral inngang da Tham er veldig vevsirriterende.

Tribonat, korrigerer også både metabolsk og respiratorisk acidose. Er ikke så høyosmolær.

Definisjoner
Medfødt hjertefeil er konstruksjonsfeil i den embryonale utvikling av hjertet. Dette kan ikke sammenliknes med hjertefeil ervervet senere i et opprinnelig normalt fungerende hjerte.

Ikke-cyanotiske hjertefeil
Det er i denne gruppen vi finner den hyppigste forekomsten av medfødt hjertefeil. Graden av feil vil kunne være viktigere enn arten av feilen. De ikke-cyanotiske hjertefeilene kan deles i to grupper.
a) Feil som belaster med ekstra volum, som skyldes lekkasjer.
b) Feil som belaster med ekstra trykk, som skyldes stenoser.

ASD - Atrieseptumdefekt; hull i forkammerskilleveggen. Det finnes ulike typer, ostium, secundum og sinusvenosusdefekt. Blod strømmer fra venstre til høyre side (venstre-høyre-shunting), og vil belaste høyre hjertehalvdel og lungekretsløpet med ekstra volum. Kirurgisk lukning er nødvendig dersom hullet er så stort at den ekstra belastningen får betydning for barnets vekst, utvikling og aktivitetsnivå. Mindre hull kan lukkes med katetermetoden ved innsetting av en propp (Amplatzer device) uten operasjon. Den medfødte hjertefeilen som oftest oppdages i voksen alder.

VSD - Ventrikkelseptumdefekt; hull i hjertekammerskilleveggen. Den hyppigste av alle hjertefeil. Blod strømmer fra venstre side, over til høyre og ut i lungepulsåren. Belaster dermed lungekretsløpet, og venstre hjertehalvdel, fordi det ekstra volumet renner tilbake til venstre halvdel etter å ha passert lungekretsløpet, for deretter å ta runddansen en gang til. Medikamentell behandling er å behandle hjertesvikten med ACE-hemmere og evt. Digoxin (dersom en ikke kommer i mål). Kirurgisk lukning dersom barnet har sviktsymptomer. Graden av VSD vil ha stor betydning for pasientens symptomer.

AVSD - Defekt i det atrioventrikulære septum; dvs. den delen av septum som ligger mellom venstre ventrikkel og høyre atrium. Defektens størrelse avhenger av hvor stor del av tilstøtende atrieseptum og ventrikkel septum som i tillegg er involvert. Trikuspidalklaff og mitralklaff er ikke involvert.
Inndeles i:
-ASD I - kommunikasjon på atrienivå.
-Komplett AVSD - både ASD og VSD.
-VSD - kommunikasjon på ventrikkelnivå, langt sjeldnere enn de to andre.

AVSD er den vanligste hjertefeil hos barn med Downs syndrom. Opereres nå tidlig, rundt tre mnd. alder ved komplett AVSD. Ved AVSD I opereres det ved 6 - 12 mnd. alder.

PDA - Ductus arteriosus; er en stor og normal blodåre i fosterlivet. Straks etter fødselen når barnet trekker pusten selv og lungene fylles med luft og blodet skal gå gjennom lungene begynner denne blodåren å lukke seg. Eksponering for tilstrekkelig oksygen gjør at denne blodåren lukker seg. Åpen ductus arteriosus vil belaste hjerte og lunger som en VSD. Hos premature skyldes åpen ductus umodenhet, mens hos fullbårne er dette en hjertefeil. Lukkes medikamentelt med Ibuprofen/Indometacid, kirurgisk, eller med kateterbehandling.

Pulmonalstenose - forsnevring på pulmonalklaffen. Stenosen gjør at hjertet må pumpe kraftigere for å få tilstrekkelig med blod gjennom forsnevringen. Dette medfører økt belastning på høyre hjertehalvdel. Hvis behandlingen er nødvendig gjøres det vanligvis utblokking av stenosen ved hjelp av kateter.

Aortastenose - forsnevring på aortaklaffen. På samme måte som ved pulmonalstenose må hjerte jobbe med et høyere trykk for å få blodstrømmen forbi stenosen. Her det venstre hjertekammer som utsettes for den økte trykkbelastningen. Blokking ved bruk av katetermetoden er vanligst, men kan være nødvendig med åpen kirurgi.

Coarctatio aorta - forsnevring i aorta, som regel der hvor ductus arteriosus munner i fosterlivet. Det vil kunne oppstå en akutt forverring i barnets tilstand når ductusen lukker seg. Også her vil venstre hjertekammer utsettes for en ekstra trykkbelastning. Forsnevringen kan være eneste feil, eller være kombinert med feil i aortabuen og/eller feil inne i hjertet.

Cyanotiske hjertefeil
Hjertefeil som medfører nedsatt surstoffinnhold i blodet, og barnet kan derfor bli blå i huden. Det finnes mange forskjellige typer av cyanotiske hjertefeil. Barnet kan ofte ha flere feil samtidig, og sykdomsbildet kan være komplekst.

TGA - Transposisjon av de store arterier. Aorta og lungepulsåren har byttet plass i sitt utspring ut fra hjertekammerene. Det vil si at lungepulsåren går ut fra venstre hjertekammer og mot kroppen. Aorta går ut fra høyre hjertekammer og mot lungene. Dette medfører to separate kretsløp, lungekretsløpet kommer ikke i kontakt med det store kretsløpet. Tilstanden er over tid uforenlig med liv. Men p.g.a. ductus arteriosus finnes det en viss forbindelse som barnet er avhengig av for å overleve. Disse barna har ofte også en V.S.D og/eller en A.S.D. Førstehåndshjelp er å holde ductus åpen (med PGE- infusjon) til barnet kan korrigeres med kirurgi. Dette skjer vanligvis innen barnets første 1 til 2 leveuker.

Fallots anomali - er en kombinasjon av 4 feil: VSD, høyre ventrikkel er hypotrofisk, overridning av aorta og pulmonalstenose. Høyre hjertekammer pumper noe av blodet sitt gjennom VSD` en, og det blir nedsatt lungegjennomblødning. Ved et stort hull i hjerteskilleveggen oversvømmes lungene. Forsnevringer i pulmonalutløpet bremser denne store blodmengden, og det så godt at i noen tilfeller vil blodet i stedet renne over VSD`en og til venstre hjertekammer ut i aorta uten først å ta veien gjennom lungene. Pulmonalstenosen kan også være så uttalt at lungegjennomblødningen reduseres. Disse barna kan få anfall med det som kalles hypoxiske spells, som er en indikasjon på operasjon.
Dette skyldes at forsnevringen ut av høyre ventrikkel plutselig kniper seg sammen og dermed kortvarig reduserer blodmengden til lungene. Anfallet arter seg ved at barnet plutselig blir blå, blek og helt eller nesten besvimer. Når de har hatt et slikt anfall skal de behandles med Betablokkere og opereres så snart som mulig. Alle behandles med åpen hjertekirurgi, noen trenger en operasjon, andre flere.

Univentrikulære tilstander/Singel ventrikkel - tilstander der et eller deler av hjertekammerene enten helt eller delvis mangler. Det vil si at begge forkammerene tømmer seg i samme ventrikkel, og at det finnes bare et effektivt pumpekammer. Tilstander hvor det ene hjertekammeret, høyre eller venstre er betydelig underutviklet. Disse hjertefeilene er kompliserte og operativ behandling foregår i flere seanser.
Initial kirurgi: for å sikre at blodet går rundt, senere det som kalles fontanisering (cavo pulmonalforbindelse) som normalt startes ved 6 - 12 mnd. alder.

HVHS- Hypoplastisk venstre hjertesyndrom - en komplisert hjertefeil som kjennetegnes av at det kun eksisterer et funksjonelt høyre hjertekammer. Det venstre hjertekammer og klaffer (mitral- og aortaklaff) og selve aorta er underutviklet. Hvor underutviklet er av stor betydning for om det er mulig å operere hjertefeilen og evt. om det blir vellykket. Tilstanden krever flere korrigerende operasjoner.

Litteratur
1. Smitth P. Primary care in children with congential heart disease. Review. Journal of Pediatric Nursing 2001;16(5):308-19.
2. Bjerke A. Hjertetrøbbel for voksne hjertebarn. Hjertebarnet 2002;4:8-9.
3. Paul KE. Recognition, stabilization, and early management of infants with critical congenital heart disease presenting in the first days of life. Neonatal Network - Journal of Neonatal Nursing 1995;14(5):13-20, 23-5.
4. Ruland C, MooreS. Theory Construction Based on Standars of Care: A Proposed Theory of the peaceful End of Life. Nursing Outlook 1988;46(4):169-175.
5. Hanssen TA, Nordtvedt MW. Evidensebasert sykepleie. Tidsskr Sykepl 2001;16:59-61.

Bell SG. Neonatal Cardiovascular Pharmacology. Neonatal Network 1998; 17 (2): 7-15.

Foreldreforeningen for hjertesyke barn informasjon fra Website,2002.

Foreningen for hjertesyke barn Brosjyre. Mitt barn har hjertefeil,2000.

Furdon SA. Recognizing Congestive Heart Failure in the Neonatal Period. Neonatal Network 1997;16(7):5-13.

Hjerteforeningens børneklub Brosjyre. 2. udgave. Medfødte hjertefeil1989.

Gomella TL, Cunningham MD, Fabien G, Karin EZ. (1999). Neonatologi - Management, Procedures, On Call-Problems, Diseases, Drugs. Canada; Appelton & Lange, 1999.

Gulanick M, Puzas MK, Wilson CR. Nursing care plans for newborns and children. USA: Moseby Year Book Inc., 1992.

Kenner C, Lott JW, Flandermeyer AA. Comprehensive Neonatal nursing- a physiologic Perspective. Philadelphia: Saunders, 1998.

Kuel K, Loffredo C, Ferencz C. Failure to Diagnose Congential Heart Disease in Infancy. Pediatrics 1999;103(4):743 -747.

Macrae M, LeBoeuf M. Standadized Nursing Care Plan for the Open-Heart Surgery Neonate. Neonatal Network 1988;7(2):49-57.

Rikshospitalet. Forventet forløp: barn med HVHS. Oslo, 2001.

Uzark K, Frederick C, Lambertini JJ, Worthen HM, Ogino MT, Mainwaring RD, Moore JW. Changing Practice Patterns for Children With Heart Disease: A Clinical Pathway Approch. American Journal of Critical Care 1998; 7 (2): SIDE?

Westmoreland D. Critical Congenital Cardiac Defects in the Newborn. The Journal of Perinatal and Neonatal Nursing1999;12(4):67-87.

Nyttige web-adresser:
Cinahl (en database som dekker primært sykepleielitteratur. Her det mye bra og spennende lesning). Er ikke gratis tilgjengelig. Adresse;//gateway.ovid.com/autologin.html - du kommer inn på denne databasen på medisinsk bibliotek i 8. etg., men bare hvis du logger deg på maskinene som er tilknyttet Universitetet i Oslo.

Cochrane Libary (systematiske oversikter og randomiserte studier over effekt av tiltak). Gratisversjon på Adresse;//agatha.york.ac.uk/darehp.htm

Congential Heart Information Network (internasjonal side som retter seg både til foreldre og fagpersonell. Her finnes det masse egne linker for sykepleiere). Adresse; www.tchin.org/

Danske Hjerteforeningens Børneklubb (som den norske) Adresse; www.hjertebørn.dk

Foreldreforeningen for hjertesykebarns hjemmeside (her finner du masse info om ulike typer hjertefeil + spennende linker). Adresse; www.ffhb.no

Fagtidsskriftet Neonatal network website (her finnes oversikt over de siste års utgivelser og artikler, siste nummer ligger alltid ute med en av hovedartiklene i fulltekst som kan lastes ned gratis) Adresse;//www.neonatalnetwork.com

Medline (trenger vel ingen presentasjon...? Den største medisinske database). Gratisversjon på Adresse; www3.ncbi.nlm.nih.gov/Pubmed/


Pediheart Website (Amerikansk website med oppdatert forskningsstoff om de ulike hjertefeil. Masse info her) Adresse; www.pediheart.org